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Was ist PSSM? - Ursachen, Symptome, Behandlung

PSSM bzw. Polysaccharidspeicherkrankheit ist eine erblich verursachte Erkrankung der Muskeln bei Pferden, welche in verschiedenen Zuchten oftmals bei Westernpferden, zu finden ist. PSSM ist nicht zu heilen, eine angemessene Fütterung kann jedoch den Verlauf der Krankheit optimal beeinflussen.

Ein Großteil der Muskelerkrankungen bei einem Pferd wird durch Belastungen verursacht. Diese Arten der Muskelerkrankungen werden Belastungsmyopathien genannt, wobei eine Myopathie eine Erkrankung der Muskeln beschreibt. Bei der Polysaccharidspeicherkrankheit des Pferdes sind immer wieder auftretende Belastungsmyopathien charakteristisch, welche durch schwere Krämpfe während oder nach dem Reiten immer wieder auftreten können. Bei den Belastungsmyopathien wird generell zwischen chronischen, akuten und wiederholt auftretenden Myopathien differenziert. Dabei zählt zu den akuten Myopathien zum Beispiel der Kreuzverschlag. So handelt es sich bei der Polysaccharidspeicherkrankheit bzw. der PSSM um eine chronische Stoffwechselmyopathie, bei der eine Störung im Stoffwechsel der Kohlenhydrate vorliegt. Dabei sind die Symptome mit denen eines Kreuzverschlages vergleichbar wie zum Beispiel Unruhe, ein steifer Gang mit nach oben gekrümmtem Rücken, Muskelzittern, eine schmerzhafte Rückenmuskulatur, erhöhte Körpertemperatur und eine vermehrte Schweißbildung.

Muskuläre Erkrankungen beim Pferd werden somit Myopathien genannt. Die Bezeichnung stammt aus dem Griechischen und wird entsprechend mit „Muskelerkrankung“ ins Deutsche übersetzt werden. Hierbei ist die Spanne der muskulären Krankheiten und Probleme beim Pferd recht groß. Manche sind nur von kurzer Dauer, wie die Belastungsmyopathie, andere sind chronischer Natur und werden autosomal dominant innerhalb der Generationen vererbt. Sind also beide Elternteile an PSSM erkrankt, wird es zu 100 Prozent weitervererbt. Bei einem hiervon betroffenen Elternteil geschieht dies mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent. Inzwischen ist das PSSM nach der Krankheit Shivering eines der am häufigsten auftretenden muskulären Erkrankungen beim Pferd bzw. wird wegen der unklaren Diagnostik als Verursacher zuerst bestimmt.

Jeder aktive Reiter kennt die muskulären Probleme der Pferde nach einem anstrengenden Turnier- oder Trainingstag. Selten sind es sofort starke Probleme, sondern lediglich ein „Muskelkater“, wie die Menschen ihn ebenfalls sehr gut kennen. Wird das Tier nach großer Anstrengung wieder trainiert und die Fütterung entsprechend angepasst, sind die Phasen der Rekonvaleszenz generell sehr schnell wieder vorbei und das Tier ist innerhalb kurzer Zeit wieder sehr gut einsatzfähig. 

Schon nach einer kurzen Reitsequenz zeigt das Tier eine erhebliche Bewegungsunlust und lehnt zugleich jede Hilfe ab. Einige Pferde verweigern sich sehr stark unter dem Reiter und gehen gar nicht mehr bzw. nur noch unter starkem Einsatz der Gerte bzw. Druck. Viele Pferde zittern oder schwitzen plötzlich sehr stark und die Atemfrequenz geht erheblich nach oben, obwohl eigentlich keine besonders starke Bewegung stattfand. Zugleich ist ein Magnesiummangel bei derartigen Symptomen möglich. Andere Tiere dagegen zeigen verschiedene Symptome von Koliken. Nicht immer steckt hinter diesen Anzeichen sofort eine PSSM, sondern ein durch die Belastungen verursachter Tying up (Kreuzverschlag). Trotzdem ist diese meistens durch eine vorherige Belastung ausgelöste Zerstörung der Zellen der Skelettmuskulatur ebenso vom Halter ernst zu nehmen. Generell werden die verschiedenen Symptome oder Erkrankungen oft vereinheitlicht, da sie sich besonders ähnlich sind und leider zugleich ist die Diagnose über das Blutbild meist sehr schwer. Oft sind mehrere Analysen und eine spezielle Labordiagnostik notwendig um PSSM, Borreliose, Shivering oder andere unerforschte Soffwechselerkrankungen der Muskeln zu diagnostizieren bzw. zu differenzieren.

 

Die Fütterung bei PSSM

Pferde, welche unter PSSM leiden, sollten, wenn möglich besonders stärkearm ernährt werden. Generell sollten diese Pferde mit hinreichend Heu von optimaler Qualität gefüttert werden. Dies sollte wenigstens 1,5 Kilogramm je 100 Kilogramm Sollkörpergewicht betragen. Wenn dies nicht möglich ist, kann der Halter das Futter zugleich mit AlpenHeu der Marke AGROBS, Pre Alpin Wiesenflakes oder Pre Alpin Wiesencobs ersetzen oder aufwerten. Auf jeden Fall wird derWeidegang aufgrund der laufenden Bewegung empfohlen, allerdings sollte das Gras nicht zu reichhaltig sein.

Bei solchen Tieren, die mehr benötigen, kann auch Luzerne wie zum Beispiel jene der Marke AGROBS gefüttert oder die Futterration mit Fett als Energielieferant durch Speiseöl aufgewertet werden. Dazu eignen sich hochwertige Pflanzenöle, welche einen hohen Anteil ungesättigter Fettsäuren besitzen. Dabei sollte das Öl langsam gefüttert werden, um Durchfall zu vermeiden.

Als optimale Alternative zu getreidehaltigem Kraftfutter und Getreide eignet sich das melasse- und getreidefreie AlpenGrün Müsli der AGROBS. Durch das AGROBS AlpenGrün Mash, das zugleich frei von Melasse und Getreide ist, können die die Verdauung PSSM-erkrankter Pferde ebenfalls sehr gut unterstützen.

 

Für eine angemessene Versorgung mit Spurenelementen und Mineralstoffen empfiehlt es sich die Portion mit einem melasse- und getreidefreien Mineralfutter wie das Naturmineral von AGROBS. Weil für eine gute Funktion der Muskeln eine optimale Versorgung mit Vitamin E und Selen von Bedeutung ist, sollte der Halter vor allem bei Tieren, welche zu Myopathien bei Belastungen neigen, darauf achten, dass diese hinreichend mit Vitamin E und Selen versorgt sind. Bei einem Mangel empfiehlt sich die Gabe eines hochwertigen Selen-Futtermittels wie beispielsweise das Selen pur der Marke AGROBS.

 

Sportpferden, welche stets hohe Leistungen erbringen, sollten außerdem mit hinreichend Elektrolyten und sehr viel Wasser versorgt werden, um eventuellen Schäden an den Zellen vorzubeugen. Das Wasser in Trinkwasserqualität muss also dem Pferd in hinreichender Menge zur Verfügung stehen. Als Ausgleich der Elektrolytverluste kann ein Salzleckstein gegeben werden.

 

Die Symptome der PSSM

Die Symptome der Polysaccharidspeicherkrankheit zeigen sich in Schwitzen, Bewegungsunlust, Lahmheit und Muskelsteifheit bis hin zur gänzlichen Bewegungsunfähigkeit. Vor allem die Muskulatur an Rumpf, Rücken und Schulter baut sich immer weiter ab. Im Verleich dazu bilden sich Fettdepots an der Mähne und am Schweifansatz.

 

PSSM wurde zuerst für ein spezifisches Problem der Quarter Horses gehalten, aber sehr schnell hat sich herausgestellt, dass auch andere bemuskelte Pferderassen wie Paints, Appaloosas, Haflinger, Kaltblüter und schwere Warmblüter von der Krankheit betroffen sind. Jene Pferde erkranken vor allem an der genetischen Krankheitsform PSSM1, welche auf eine Genmutation beruht. Die zweite Form PSSM2, deren Ursachen noch nicht gänzlich geklärt sind, kann jedes Tier treffen. Obwohl es sich bei den Erkrankungen PSSM1 und PSSM2 um unheilbare und sehr schwere Muskelerkrankungen handelt, kann das betroffene Tier bei guter Fütterung und Haltung dennoch ein fast normales und langes Leben führen.

 

Die meisten PSSM1-Tiere zeigen die ersten Symptome schon beim Anreiten, wenn diese zum ersten Mal mehr Kraftfutter erhalten haben. Dem Halter fallen zunächst eventuell wiederkehrende Taktunreinheiten, Muskelprobleme und Lahmheiten auf, welcher aber nicht sofort mit PSSM in Zusammenhang gebracht werden. Im fortgeschrittenen Verlauf der Krankheit werden die Zeichen dann deutlicher. Das Pferd wirkt danach steif und träge und möchte sich nicht bewegen, es wird ebenfalls schnell müde und zeigt schon 10 bis 20 Minuten nach dem Start des Trainings ein starkes Schwitzen, Atem- und Herzfrequenz sind ebenfalls erhöht. Einige Pferde versuchen sich auf dem Boden zu wälzen. Der Schmerz des Krampfes, Unruhe und Ängstlichkeit des Pferdes könnten schnell mit Symptomen einer Kolik verwechselt werden. Wird das Tier, wie bei den Koliken empfohlen, zu Bewegungen gezwungen, können sich die Symptome verstärken. Das Pferd zeigt dann Muskelzittern, eine sägebockartige Position und einen aufgezogenen Bauch. Die Muskeln der hinteren Hand sind verhärtet und schmerzen, und ähnlich wie beim belastungsinduzierten setzt das Tier einen dunkel gefärbten Harn ab. Dies wird als Myoglobinurie bezeichnet. Der dunkle Harn entsteht im Blutkreislauf durch die Freisetzung des Muskelfarbstoffs Myoglobin bei starker Schädigung der Muskelfasern. Bedingt durch das Myoglobin können die Nieren sehr stark geschädigt werden. Zugleich kommt es durch den Druck der verhärteten Muskulatur zu Nerven- und Gefäßschädigungen (Kompartementsyndrom).

Wenn das Pferd weiter angetrieben wird, dann kann es in der Hinterhand umbiegen und stürzen, es kommt ebenfalls oftmals zum Festliegen. 

 

Die Symptome der PSSM treten meistens in Schüben auf, wobei sich die Unlust der Bewegungen mit der Zeit verstärkt. Die Kruppen- und die Rückenmuskulatur bildet sich immer mehr zurück. Das Tier magert daher immer weiter ab. Die Besitzer füttern den Tieren in diesem Fall mehr Kraftfutter, was allerdings zu einer Verschlimmerung der Krankheitszeichen führt.

 

An PSSM können Pferde aller Altersstufen, Jungpferde und Fohlen seltener erkranken, mit dem zunehmenden Alter steigt zugleich das Risiko an. Männliche und weibliche Tiere sind gleich häufig betroffen. Auffällig ist, dass Freizeitpferde deutlich häufiger erkranken als Sportpferde. 

 

Die Arten der PSSM

Die Forschung zur Krankheit PSSM begann erst zu Beginn der 2000er-Jahre. Die meisten der untersuchten Pferde zeigten ähnliche Symptome und Befunde bei der Biopsie, doch bei manchen fehlte die für die PSSM1-Krankheit die dafür verantwortliche GYS1-Mutation. Für Erkrankungen der Muskeln, welche nicht mit genetischen Beschädigungen in der Glykogenspeicherung in Verbindung stehen, wurde zum ersten Mal der Sammelbegriff PSSM2 anerkannt. Erst neue Methoden haben gezeigt, dass es sich bei PSSM2 um Fehler in den Muskelstrukturen handelt, die zu der myofibrillären Myopathie führen. Da die Krankheit zugleich mit Genmutationen in Verbindung steht, konnte erst vor einiger Zeit nachgewiesen werden. So wurden insgesamt vier genetische Möglichkeiten für PSSM2 aufgefunden, welche semidominant vererbt werden und fast alle Rassen betreffen können, außer der Islandpferde. Diese tragen eine derzeit unbekannte Genmutation.

Wie bei der GYS1-Mutation sind nicht sämtliche Träger der für PSSM2 verantwortlichen Mutationen symptomatisch. Akute Krankheitsschübe von PSSM2 treten immer dann auf, wenn genetisch belastete Tiere mehr Eiweiß verbrauchen, als diese aufnehmen, zum Beispiel wenn die Tiere einem großen Stress ausgesetzt sind, oder bei Krankheiten, Operationen oder Verletzungen. Einige Pferde reagieren empfindlich auf Impfstoffe, in jenem Fall sollten die Impfungen über einen verlängerten Zeitraum gegeben werden. Unter guten Bedingungen bei der Haltung und bei guter Ernährung entwickelt das betroffene Pferd eventuell nur milde oder keine Symptome. Geheilt werden kann PSSM2 allerdings nicht.

Die ersten Krankheitszeichen zeigen sich ab dem 7. bis 10. Lebensjahr des Tieres, also erheblich nach dem Erreichen der Geschlechtsreife. Möglicherweise ist dies zugleich der Grund dafür, dass sich die Genmutationen besonders stark verbreiten können. Viele Pferde jener Altersklasse werden lahmheitsbedingt oder wegen anderer körperlicher Beschränkungen aus dem Reitsport genommen und gehen in den Zuchtbereich über. 

Bei der Krankheit PSSM2 handelt es sich um eine fortschreitende Erkrankung mit dem Abbau der Muskeln, welche durch einen fehlerhaften Aufbau von Proteinen in den Zellen der Muskulatur verursacht wird. Hierbei liegt jedoch keine Störung des Kohlehydratstoffwechsels vor.

Bei PSSM2 kann es zudem zu einer unnatürlichen Verteilung des Glykogens im Muskelbereich kommen, wodurch bei einer histologischen Analyse der Anschein entsteht, dass zu viel Glykogen in den Muskeln vorhanden ist. So können die Bausteine der Muskelzellen nicht mehr korrekt gebildet werden. Hierdurch wird der Muskel nach und nach schwächer. Der Organismus des PSSM2-Tieres benötigt im Vergleich zu einem gesunden Pferd erheblich mehr Eiweiß, da er stetig versucht, die Muskeln mit Eiweißen zu versorgen. 

Der Eiweißmangel kommt vor allem in Stresssituationen vor. Dies ist bei Verletzungen oder Erkrankungen des Pferdes der Fall, das heißt in Situationen, in welchen der Körper mehr Eiweiße benötigt. Dies löst bei betroffenen Tieren die PSSM2-Schübe aus. Eine schlechte Stickstoffbilanz bzw. ein erhöhter hoher Eiweißverbrauch bei niedriger Aufnahme kann bei diesen zu akuten Krankheitsphasen von Muskelschwund führen. Vor allem, wenn vom Pferd eine hohe Leistung gefordert wird, kann keine Energie für die Zellen nutzbar gemacht werden. So werden die Zellen zerstört und müssen vom Organismus abgebaut werden. Dabei sind Muskelschwund, Muskelschmerzen und starke Nierenbelastungen die Folge. Solange jedoch die Ernährung und die Haltung des Pferdes korrekt angepasst sind, entwickeln die meisten Tiere keine Symptome.

Bei Blutuntersuchungen der PSSM2-Tiere liegen die Werte für die AST und die CK meistens im Normalbereich. Weil dabei kein Glykogenspeicherdefekt vorhanden ist, ist die Bezeichnung PSSM2 nicht richtig, wird jedoch generell verwendet.

Die Symptome des PSSM2-Tieres sind vor allem zu Anfang unklar. Das bislang motivierte Pferd wird immer mehr lust- und kraftlos – was eine Reihe an Gründe haben kann. Das Pferd wirkt verspannt, das Verhalten ist aufgrund der Schmerzen meistens unkooperativ. Unter dem Sattel oder Hufschmied oder Tierarzt benimmt es sich abwehrend. Meistens werden die erfahrenen Trainer zu Rate gezogen, manuelle Therapien angewendet. Zugleich wird das Futter gewechselt, aber der Krankheitszustand des Tieres bessert sich nicht. Immer wieder treten Lahmheiten auf. Dabei kann zugleich das Gangbild unkoordiniert oder ataktisch sein, das Tier ist in der Hinterhand steif und besitzt gleichzeitig wenig Raumgriff. Ebenfalls kommt der Kreuzverschlag bei PSSM2 eher seltener vor. Wenn die Erkrankung fortschreitet, kommt es zu einem erheblichen Muskelschwund im Schulter- und im Hinterhandbereich sowie an der Rückenlinie, andere Tiere leiden unter einem Abbau der Muskeln, was „Dellen“ zur Folge hat. Solche Dellen werden meisten mit Trittverletzungen verwechselt.

 

Eine besondere Variante der Mutation, die Variante Px, welche bei hoch im Blut stehenden Tieren wie Arabern, leichten Warmblütern und Vollblütern vorkommt, führt zu Recurrent Exertional Rhabdomyolysis. Dies ist der wiederkehrende belastungsbedingte Verschlag. Die Krankheitszeichen treten hierbei schubweise bei Belastung und Stress auf, vor allem im Training von besonders nervösen Pferden. Vor allem im Training stehende Tiere sind oftmals von der Recurrent Exertional Rhabdomyolysis betroffen. Bei jungen Pferden sind Stuten anfälliger für die Erkrankung als Wallache und Hengste. 

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