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PSSM1 im Detail

Die Equine Polysaccharid-Speicher-Myopathie (EPSSM, Polysaccharide Storage Myopathy, PSSM) ist eine fortschreitende Krankheit der Muskulatur eines Pferdes, welche akut zu besonders schmerzhaften Symptomen führen kann. Bei PSSM2 handelt es sich um eine genetisch bedingte Prädisposition, die möglicherweise zu den degenerativen Muskelerkrankungen mit einer einhergehenden Störung im Kohlenhydratstoffwechsel führen kann. Dabei wird der Mehrfachzucker nicht normal verstoffwechselt, sondern in den Muskelfaserzellen gespeichert. Hierbei entstehen amylaseresistente Einschlüsse. Die betroffenen Pferde magern in diesem Fall trotz hinreichender Fütterung sehr schnell ab.

 

PSSM1 (Polysaccharide Storage Myopathie) ist eine Stoffwechselerkrankung, die vererbbar ist. Eine solche Stoffwechselmyopathie ist eine chronische Art des Kreuzverschlages, wohingegen der klassische Kreuzverschlag eine akut auftretende Belastungsmyopathie ist. Die Symptome und das Krankheitsbild sind jedoch durchaus zu vergleichen. Bei PSSM1 kommt es zu Symptomen, wie einzelne Lahmheiten, Muskelsteifheit oder Bewegungsunlust. Hierbei erfolgt die Diagnose über die Muskelenzyme im Serum des Blutes. Diese befinden sich in der Ruhephase im oberen Normbereich, steigen jedoch bei Belastungen sehr stark an und kehren nur sehr langsam wieder in den Normalbereich zurück. Als therapeutische Maßnahmen wird neben einer moderaten Arbeit zugleich eine kohlenhydratarme Ernährungsweise empfohlen.

PSSM ist somit eine chronische Stoffwechselkrankheit bei Pferden, welche meistens rassetypisch stark bemuskelte Tiere betrifft. Meistens tritt diese Erkrankung ab einem Alter von 5 bis 6 Jahren auf, dann und wann auch bei älteren Pferden. Hierbei häufen die Muskelzellen abnorm viele Mehrfachzucker bzw. Polysaccharide an. Die Symptome sind herbei dem eines Kreuzverschlags sehr ähnlich. Die Tiere möchten sich nicht bewegen, werden steif, zittern, schwitzen und können sich teilweise auch nicht mehr bewegen. Besonders auffallend sind hierbei oftmals die weiter ausgestreckten Hinterbeine. Die betroffenen Pferde bauen normalerweise muskulär besonders stark ab und bauen nahezu keine Muskeln mehr auf. Die Niere kann ebenfalls auf Dauer Schaden nehmen, weil die Abfallprodukte der zerfallenden Muskeln dieses Organ sehr stark belasten.

Die PSSM1 ist eine erblich bedingte Stoffwechselkrankheit, bei welcher es zu einer vermehrten Speicherung des Glykogens in den Skelettmuskeln kommt. Die Konzentration des Glykogen kann dabei bis zu viermal höher ausfallen als bei gesunden Tieren. Meistens ist zugleich eine höhere Insulinsensitivität erkennbar. Bedingt durch zu viel Stärke im Futter kann es deshalb zu hohen Glukosemengen im Blut kommen, welche bei den an PSSM1 leidenden Pferden vor allem in die Muskulatur übergeht. Hier wird diese als Glykogen abgespeichert und der Stoffwechsel kann gestört sein.

 

Pferde, welche an PSSMs erkranken, sind meistens zu dünn. Daher sollte bei der Fütterung das Kraftfutter durch ölhaltige Bestandteile ausgetauscht werden. Dabei können zum Beispiel verschiedene Öle, Sojaöl, Sojaextraktionsschrot oder Leinsamenkuchen gefüttert werden. Eine Verbindung aus unterschiedlichen hochwertigen Ölen sind beispielsweise in equinova X-Oil-Energy enthalten. Dieses Präparat ist reich an ungesättigten Fettsäuren und kann durch das ebenfalls enthaltende L-Carnitin den Abtransport der Fettsäuren in den Zellen erhöhen. Zudem ist auf eine sehr gute Unterstützung der Muskulatur zu achten, wie beispielsweise durch die Fütterung von equinova Myoprotect oder dem Höveler Reformat. Jene Ergänzungsfuttermittel fördern den Aufbau der Muskeln und helfen einem Abbau entgegenzuwirken. 

Bei PSSM1 handelt es sich um eine Glykogenspeicherkrankheit, welche auf einer Mutation des GYS1-Gens beruht. Bei dem Glykogen handelt es sich um eine Art der Kohlenhydrate, welche der Körper in der Muskulatur speichern kann, um die nötigen Energiereserven zur Verfügung zu stellen. Bei Vorliegen dieser Mutation wird zu viel Glykogen hergestellt. Die mögliche Folge ist eine abnorme und zugleich überhöhte Speicherung in den Muskeln, was die Fasern schädigen und zu einer Erkrankung (Myopathie) der Skelettmuskulatur führen kann. Wenn sich besonders viel Glykogen in den Muskeln angesammelt hat, kann dies bei körperlicher Belastung des Pferdes zu den bekannten Symptomen eines Kreuzverschlages führen. Hierbei gehen Muskelzellen zu Grunde, was zu einer braunen Färbung des Urins führt, da der Muskelfarbstoff im Organismus freigesetzt wird. In der Tat hat das Pferd es bei PSSM1 jedoch mit einem vielfältigen und breiten Symptomkomplex zu tun, welcher generell als Belastungsintoleranz umschrieben werden kann.

Muskuläre Erkrankungen werden bei Pferden Myopathien genannt. Dieses Wort stammt aus dem Griechischen und wird mit „Muskelerkrankung“ übersetzt. Hierbei ist die Spanne der muskulären Probleme beim Pferd besonders groß. Manche davon sind lediglich von kurzer Dauer wie die Belastungsmyopathie. Jedoch sind andere chronischer Natur und werden autosomal dominant vererbt. Sind also beide Elternteile erkrankt, dann wird es auch zu 100 Prozent an die Nachkommen vererbt. Bei einem hiervon betroffenen Elternteil mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent. Inzwischen gehört das PSSM nach dem Shivering zu einem der häufigsten muskulären Erkrankungen beim Pferd bzw. wird wegen einer unklaren Diagnostik als Verursacher zuerst ausgemacht.

Jeder Sportreiter kennt solche muskulären Probleme der Pferde nach einem anstrengenden Turnier- oder Trainingstag. Her selten sind es sofort sehr starke Probleme, sondern lediglich ein Muskelkater, wie auch Menschen ihn auch von sich selbst kennen. Wenn nun das Pferd nach einer großen Anstrengung nachtrainiert und zugleich die Fütterung angepasst wird, sind diese Phasen der Genesung auch schnell wieder vorbei und das Pferd ist innerhalb kurzer Zeit wieder gänzlich einsatzfähig. Trotzdem gibt es immer wieder muskuläre Probleme.

Schon nach einer kurzen Reitfolge zeigt das Pferd eine erhebliche Bewegungsunlust und lehnt jede Hilfestellung ab. Einige Pferde verweigern sich derartig unter dem Reiter und gehen dann keinen Schritt mehr nach vorn bzw. nur unter sehr hohem Druck bzw. unter Einsatz der Gerte. Andere Tiere zittern oder schwitzen mit einem Mal sehr stark und die Atemfrequenz steigt sehr stark an, obwohl noch keine hohe Bewegung stattgefunden hat. Oftmals ist zuerst ein Magnesiummangel bei diesen Symptomen denkbar. Manche Tiere zeigen leichte bis schwere Kolikanzeichen. Jedoch nicht immer steckt hinter jenen Anzeichen gleich eine Polysaccharid Speicher Myopathie (PSSM1), sondern ein durch sehr starke Belastung ausgelöster Tying up (Kreuzverschlag). Trotzdem ist diese meist durch vorherige Belastung ausgelöste Zerstörung der Zellen der Skelettmuskeln nicht weniger ernst zu nehmen. Dennoch werden die verschiedenen Symptome oder Erkrankungen oft gleichgesetzt, weil diese sich besonders ähnlich sind und leider fällt zugleich die Diagnose mithilfe des Blutbildes sehr schwer. Zuweilen sind verschiedene Untersuchungen und eine eingehende Diagnostik im Labor nötig um zum Beispiel PSSM, Borreliose, Shivering oder noch unerforschte Muskelstoffwechselkrankheiten zu diagnostizieren und diese voneinander zu differenzieren.

 

Die Symptome von PSSM1

Die ersten Anzeichen treten oftmals bei PSSM1 schleichend und nach dem Reiten auf. Diese ähneln dem Kreuzverschlag und zeigen sich durch Teilnahmslosigkeit, ein steifes Gangbild, Appetitlosigkeit, starkes Schwitzen, Zittern, Muskelschwund, Koordinationsprobleme bei der Bewegung, Ausstellen und Ausstrecken der Hinterhand, Einschränkungen beim Rückwärtsrichten und Lahmheiten.

Oft entdeckt der Reiter das PSSM1 beim Pferd erst bei einem Auftreten von akuten Schüben. Die wichtigsten Symptome eines akuten Schubes sind sehr starke Muskelkrämpfe, die vor allem während und direkt nach dem reiten auftreten. Die betroffenen Tiere zittern meistens sehr stark, haben verkrampfte Glieder, einen hochgezogenen Bauchbereich und besonders im Bereich des Rückens eine verkrampfte, geschwollene und harte Muskulatur. Durch die Zerstörung der Zellen in den Muskeln gelangt außerdem der rote Farbstoff Myoglobin in die Blutbahnen und von hier aus in die Nieren in den Urin. Dies hat dann den dunkelrot bis braun gefärbten Harn zur Folge.

Die meisten an PSSM1 erkrankten Pferde zeigen die ersten Symptome schon beim Anreiten, wenn diese zum ersten Mal mehr Kraftfutter erhalten. Dem Besitzer des Pferdes fallen zuerst eventuell wiederkehrende Lahmheiten, Muskelprobleme und Taktunreinheiten auf, die jedoch nicht sofort mit dem PSSM in Zusammenhang gebracht werden. In dem fortgeschrittenen Abschnitt werden die Zeichen dafür deutlicher. Das Tier wirkt dann träge und versteift und möchte sich nicht mehr bewegen. Zugleich wird es sehr schnell müde und schwitzt bereits wenige Minuten nach Starten des Trainings. Zugleich sind Atem- und Herzfrequenz stark erhöht. Einige Pferde wälzen sich im Heu. Die Krampfschmerzen, Unruhe und Ängstlichkeit des Pferdes könnten mit Koliksymptomen vergleichen werden. Wird das Tier, wie bei allgemeinen Koliken empfohlen, zu einer Bewegung gezwungen, können sich die Symptome weiter verstärken. Das Tier zeigt außerdem ein starkes Schwitzen, einen aufgezogenen Bauch, Muskelzittern und eine sägebockartige Position. Die Muskeln der hinteren Hand sind sehr stark verhärtet, und wie bei einem belastungsinduziertem Kreuzverschlag setzt das Tier einen dunkel gefärbten Urin Myoglobinurie ab. Dieser dunkle Harn entsteht durch die Freisetzung des Muskelfarbstoffs Myoglobin bei einer sehr starken Schädigung der Muskelfasern. Bedingt durch das Myoglobin können die Nieren sehr stark geschädigt werden. Durch einen Druck der verhärteten Muskulatur kommt es zu Nerven- und Gefäßschädigungen, was als Kompartementsyndrom bezeichnet wird.

Wird das Tier immer weiter angetrieben, kann es in der Hinterhand einfalten und stürzen, es kommt ebenfalls oftmals zum Festliegen. 

Die PSSM-Symptome treten oftmals schubweise auf, wobei sich die Unlust zu den Bewegungen mit der Zeit verstärken kann. Die Kruppen- und die Rückenmuskulatur bildet sich zurück. Das Tier magert außerdem immer stärker ab. Besorgte Pferdebesitzer füttern den Tieren, die zunehmen müssen, in diesem Fall mehr Kraftfutter, was zu einer Verschlimmerung der Krankheitszeichen führt.

Erkranken können hierbei Tiere aller Altersstufen, Jungpferde und Fohlen seltener, mit dem Alter erhöht sich das Risiko zunehmend. Weibliche und männliche Pferde sind gleich oft betroffen. Auffällig ist außerdem, dass Freizeitpferde erheblich öfter krank werden als Sportpferde. Wenn es auch keinen Beweis dafür gibt, wird vermutet, dass es sich bei der Feiertagskrankheit der Wagenpferde von früher ebenfalls um die PSSM1-Krankheiten handelte. Die Tiere erkrankten an den Ruhetagen meistens an Kreuzverschlag, wenn das Fressen nicht einen Tag zuvor reduziert worden war – traditionell wurden hart arbeitende Tiere mit Rübenschnitzeln gefüttert, die zuckerhaltig waren.

 

Was muss bei der Fütterung von PSSM1-Pferden beachtet werden?

PSSM1 bedeutet für die Tiere selbst vor allem eine ständige Diät. Die PSSM1-Pferde vertragen leicht verdaubaren Zucker besonders schlecht, egal, ob diese die genetische Veranlagung hierzu haben oder schon erkrankt sind. Leicht verdauliches Futter, welches Stärke, Eiweiß und Zucker enthält, sollte durch hinreichend Heu ersetzt werden. Die empfohlene Menge liegt hierbei bei 1,7 Kilogramm Heu je 100 Kilogramm des Pferdes. Heulage und Silage sind für PSSM1-Pferde wegen des sauren pH-Wertes eher nicht geeignet. Oftmals stehen auch beliebte Belohnungen wie Karotten, Äpfel und die bekannten Leckereien auf der schwarzen Liste. Damit das Tier nicht um das Highlight frustriert vor dem leeren Futtertrog steht, kann der Besitzer ihm ein wenig eingeweichte Heupellets als Alternative anbieten.

Pausen zwischen den Mahlzeiten sollten nicht länger als vier Stunden anhalten. Zwischen den Mahlzeiten kann der Besitzer das Pferd mit Knabbereien wie Stroh oder Zweigen füttern. Das Kraftfutter sollte nur dann gegeben werden, wenn das Pferd die Energie für eine schwere Reitarbeit braucht, und dann lediglich in geringen Mengen. Mehrere kleinere Kraftfuttergaben mit leicht aufzuschließenden Kohlehydraten sind besser als eine große Mahlzeit, weil dabei der Blutzuckerspiegel nicht so sehr ansteigt. Vor dem Kraftfutter sollte das Tier stets Heu zu fressen bekommen, um den Blutzuckerspiegel durch die langsam zu verdauenden Kohlehydrate zu regulieren.

Viele Untersuchungen haben gezeigt, dass die Umstellung des Futters zu einer erheblichen Optimierung des Muskelstoffwechsels bei PSSM1-Pferden beitragen kann. Bei einem höheren Energiebedarf können Pflanzenöle anstatt dem stärkehaltigem Getreide gefüttert werden. Der Bedarf an Fetten sollte bei PSSM1-Pferden grundsätzlich höher sein. Als Lieferant des Nährstoffes werden Maiskeim- oder Sonnenblumenöl, Reiskleie und ganz vor allem Leinöl gegeben, das wegen des hohen Gehaltes an Omega-3-Fettsäuren zugleich gegen Entzündungen wirkt. Das Tier sollte eher langsam an hohe Gaben der Öle gewöhnt werden, da PSSM1-Pferde die abrupten Umstellungen des Futters eher schlecht vertragen.

Die Industrie bietet stärke- und zuckerreduzierte Futtermischungen für PSSM1-Tiere an. Hierbei empfiehlt es sich, die Zusammensetzung zu studieren.

Die Krankheit PSSM1 bedeutet grundsätzlich das Gegenteil von Diabetes bzw. Insulinresistenz. Bei einer Insulinresistenz nehmen die Muskelzellen nicht mehr in hinreichendem Maße den Zucker auf.

Beim PSSM geschieht das Gegenteil, denn bereits geringe Anstiege in dem Insulinspiegel sorgen dafür, dass die Zellen der Muskeln in hohem Maße Zucker aufnehmen. Für wilde Pferde, welche in Halbwüsten, Steppen oder in Tundra-Landschaften ansässig sind, sind sehr gute Überlebenshelfer. Bereits die geringen Energiemengen genügen, damit die Muskeln sehr viel Energie für das Reiten haben. Fatal aber, wenn der Besitzer energiereiches Futter gibt und das Tier lediglich im Offenstall steht.

Jener Trend, den Pferden in diesem Fall eine Fütterung aus Eiweiß und Fett zu geben, damit diese ausreichend Energie bekommen, geht gänzlich an den Bedürfnissen des Körpers vorbei. Anstelle dessen muss der Besitzer die Pferde halten und füttern, wie die Wildpferde es zeigen. Dazu gehört eine geringe Kost und sehr viel Bewegung. Untersuchungen haben gezeigt, dass auf diesem Weg nicht nur der PSSM1-Ausbruch vermieden werden kann, sondern dass circa 75 Prozent der erkrankten Pferde auf so zugleich wieder gesund werden.

Bei dieser Muskelerkrankung handelt es sich um chronische Formen. RER erklärt dabei eine Störung in der Kalziumregulierung der Muskulatur. Bis heute haben die Wissenschaftler noch nicht herausgefunden, ob in der Tat dabei ein Gendefekt vorliegt. Die Krankheit RER tritt in aller Regel sporadisch auf. Nervosität oder Stress ist meist in Verbindung mit der übertriebenen Fütterung zu verzeichnen und scheint den Ausbruch zu fördern. Leichte Krankheitsverläufe werden in aller Regel eher selten bemerkt und als intuitive Leistungsdefizite behandelt. 

Bei PSSM1 handelt es sich um einen Defekt in den Genen, welcher die Glykogene aneinanderreiht, dass sie der Versorgung mit Energie nicht zur Verfügung stehen. Dies ist die abnorme Glykogenspeicherung. Am Schluss werden durch jene falsche Energiebereitstellung die Muskeln zerstört. Diese erbliche Krankheit wird vor allem bei Kaltblütern und Quartern beobachtet. Da jene Erkrankung vererbt wird, trifft es vor allem bei den Mischrassen zu. Hierbei wird bei Kaltblütern geschätzt, dass bis zu 50 Prozent der Pferde hiervon betroffen sind. So sollen Quarter-Horse-Pferde mit 14 Prozent diesen Defekt haben.

Bei den Warmblütern wird die Muskelerkrankung ebenfalls oft diagnostiziert. Dazu fehlen jedoch passende Statistiken. Die PSSM1-Pferde zeigen im Vergleich zu RER-Tieren an Anfang ein energieloses Bild der Krankheit. Solche Pferde wirken vor allem steif, bewegungsunlustig und kraftlos. Bei dem akuten Kreuzverschlag können sich die Tiere nicht mehr von ihrer Stelle rühren. Dabei dauert es meistens lange, bis dabei ein Erkrankungsbild deutlich wird, weil es sich um einen dauerhaften Zustand handelt, dessen Symptome nicht sehr stark ausgeprägt ist. Trotzdem können sich die Symptome bei falschem Trainings- und Futtermanagement so verstärken, dass lebensbedrohliche Zustände vorherrschen.

Anders als bei den PSSM2-Pferden ist hierbei die Reduktion von Zucker sinnvoll, um die Symptome zu lindern. Inwieweit bei jenen Tieren eine Reduktion von chromhaltigem Futter sinnvoll ist, erscheint daher fraglich.

Bei PSSM Typ 1 und 2 sind die Maßnahmen besonders ähnlich, da die Symptome letztendlich sehr schlecht auseinander zu halten sind. Die beiden Verläufe haben in vor allem den Auslöser in den genetisch verschiedenen Defekten mit trotzdem ähnlichen Symptomen. Dennoch sind sich Wissenschaftler einig, das erst mit dem falschen Trainings- und Futtermanagement starke gesundheitliche Mängel auftreten können. Im täglichen Verhalten bzw. im Reittraining gilt es zu verhindern, dass es in den ersten 15 bis 20 Minuten zu einem falschen Zugriff auf den Glykogenspeicher kommt, wie es beim PSSM Typ 1 üblich ist. Werden diese Pferde nach Bedarf versorgt und die Mahlzeiten mit Kraftfutter an die Leistung des Tieres angepasst, kann jene Entgleisung des Stoffwechsels weitgehend vermieden werden, wenn in der Zeit das Pferd ohne Widerstand, Diskussion und Druck auf „Touren“ gebracht wird. Im Anschluss der 15 bis 20 Minuten ruhigen Phase sind solche Tiere meistens wieder gänzlich einsetzbar. Unterstützt werden können die Tiere mit PSSM zugleich mit hohen Dosen an den Spurenelementen Vitamin E, der Aminosäure Lysin oder Selen. Bei Pferden, die nervöser sind oder vor allem bei Trainingsanfang das Muskelzittern zeigen, sollte zugleich Magnesium gefüttert werden.

Bei allen Tieren ist vor allem auch in den trainingsintensiven Zeitspannen eine optimale Versorgung mit hochwertigen Spurenelemente und anderer bedeutender Vitalstoffe notwendig. In den meisten Fällen der akut auftretenden Stoffwechselentgleisung geht der Erkrankung der Muskeln schon hier eine nicht hinreichende oder falsche Versorgung mit Mineralien voraus.

 

Die Diagnose von PSSM1

Kommt es bei den Pferden wiederholt zu belastungsinduzierten Muskelproblemen mit den bekannten Symptomen, dann kann es sinnvoll sein, zu prüfen, ob eventuell ein Gendefekt vorliegt. PSSM1 ist eine erblich bedingte, die vor allem bei Rassen wie American Paint Horses, Quarter Horses, Kaltblutpferden wie Norikern und Appaloosas vorkommt, selten sind andere Vollblüter oder Warmblutpferde betroffen. Der Erbgang dieser Krankheit ist "autosomal-dominant". 

Die klinischen Symptome von PSSM1 sind „kreuzverschlagähnlich“ und beinhalten die komplette Bandbreite von Muskeltremor, Bewegungsunlust, Schwitzen, Lahmheiten und Muskelsteifheit. Ebenso bekannt sind ein Ausstrecken der hinteren Beine, bis hin zur Bewegungsunfähigkeit. 

Die Anzeichen beginnen meist nach 10 bis 20 Minuten nach dem Reiten. Die Muskeln der betroffenen Hinterhand sind meistens sehr hart und schmerzen dem Tier. Viele Pferde 

haben bereits eine lange Krankengeschichte. 

 

Die Bedeutung des Manganstatus beim PSSM1

 

Durch die Fütterung von Mangan über 15 Tage in doppelter Dosierung bzw. mit 60 Gramm pro Tag kann der Besitzer der betroffenen PSSM1-Pferde eine erhebliche Verbesserung in der Lebenslust und der Beweglichkeit feststellen.

Wenn dieser Fall eintrifft, muss auf jedem Fall Mangan im Gegensatz zu den anderen Spurenelementen erheblich höher dosiert sein. Hiermit verhindern die Besitzer eine dauerhafte Verdrängung der Spurenelemente Kupfer, Zink, Selen, Eisen, Jod und Cobalt.

Genauso ist eine separate Versorgung mit den essentiellen Aminosäuren Methionin und Lysin garantiert. Antioxidantien wie Traubenkernextrakt oder Vitamin E runden die Produkte optimal ab.

Die Bioverfügbarkeit des Minerals Mangan sich besonders schwierig und deshalb haben sich verschiedene Kombinationen sehr gut bewährt. Der Übergang des Mangans in die Zielorgane ist dabei ein zögerlicher Prozess.

Wer sich nach der Diagnose PSSM1 und vor eine Umstellung des Futters sicher sein möchte, sollte nach der Einhaltung einer mehrtägigen Mineralstoffkarenz ein Blutbild vom Pferd erstellen lassen und hier neben den Leberwerten speziell die Spurenelemente Kupfer, Zink, Mangan und Selen untersuchen lassen. Der Tierarzt kann dabei beraten.

 

Die Entstehung von PSSM1

Bei Pferden, welche die PSSM1-Mutation in sich tragen, sind die Glykogenspeicherung und der -aufbau in den Muskeln verändert. Eine hohe Anreicherung von leichtlöslichen Zuckern über das tägliche Futter, erhöht die Aktivität der Glykogen-Synthase als Schlussfolgerung der Mutation sehr. Hierbei kommt es zu einer vermehrten Speicherung nicht verstoffwechselter Mehrfachzucker (Polysaccharide) in den Skelettmuskeln. Die schnelle Aufnahme von Glucose aus dem Blut, mit der vorherigen Speicherung von Glykogen und dann als amylaseresistente Stärke in den Muskeln bildet das Wesensmerkmal im Stoffwechsel zu den Tieren, die keine Träger dieser Mutation sind. Bei betroffenen Tieren ist der Verbrauch und der Abbau des Glykogens trotz gestörter Stärke- und Glykogensynthese, normal, doch kann es unter Belastung zu Problemen bei der Energiebereitstellung kommen. 

 

Der Unterschied zwischen PSSM1 und PSSM2

Generell wird zwei Formen von PSSM unterschieden. PSSM1 ist eine Genmutation, die überwiegend bei stark bemuskelten Pferderassen auftritt. Dabei kann der autosomal-dominante Erbgang mithilfe eines Gentests festgestellt werden. PSSM1 wird im autosomal-dominanten Erbgang an die Nachkommen weitergegeben. In jener Art der 

Mendelschen-Vererbung kann das vom Elternpferd dominant vererbte Allel im mutierten Genotyp der Nachkommen zur Ausprägung der Merkmale führen. 

Das Tier trägt das mutierte Gen nicht und vererbt es nicht weiter. Dies erfolgt beim Genotyp n/n. Beim Genotyp n/PSSM ist das Tier der Träger einer Kopie dieses mutierten Gens und somit ein mischerbiges bzw. heterozygotes Tier, dass PSSM1 zu 50 Prozent vererbt. Bei dem Genotyp PSSM/PSSM ist das Pferd der Träger zweier Kopien des mutierten Gens und damit ein reinerbiges (homozygotes) Tier, dass PSSM1 zu 100Prozent weitervererbt.

Die Symptomatik, die auftritt, zeigt auf, dass genetisch hetero- oder homozygote Trägertiere von PSSM1 nicht unbedingt auffällig sind. Betroffene Pferde haben dabei nur eine 

Prädisposition, welche bei einem entsprechenden Haltungsmanagement zur Anwendung kommt. Die Vermutung eines klinischen Ausbruchs und die Belastung der Symptomatik nimmt trotzdem bei homozygoten Pferden sehr stark zu. 

 

Die bedeutendste Erkrankung der Gruppe Myopathien ist die PSSM bzw. die Polysaccharid Speichermyopathie. Bei den von PSSM1 betroffenen Tieren liegt eine genetisch bedingte Mutation vor, welcher zu einer vermehrten Glykogenspeicherung (Vielfachzucker, Polysaccharid) in den Zellen der Muskeln führt. Dabei treten die Symptome des Kreuzverschlags meist nach 10 bis 20 Minuten mittlerer Reitbelastung auf, aber einige Pferde haben nur Probleme mit Rückenverspannungen oder anderen Symptomen. Das PSSM1 lässt sich beim Pferd mithilfe von Gentests nachweisen, jedoch muss der Träger der Mutation nicht immer die Muskelprobleme aufweisen.

PSSM 2 ist keine autonome Erkrankung, sondern ein Oberbegriff für sämtliche undefinierten Myopathien, welche zugleich eine abnorme Ablagerung von Glykogen in den Muskelzellen haben, aber nicht von der PSSM1-Mutation ausgelöst werden. Für die Beurteilung und Definition von PSSM2-Myopathien braucht es eine Biopsie der Muskeln. Dazu gibt es neue Gen-Tests, die möglicherweise helfen können und die Veranlagung aufzeigen. Viele Pferde werden in die Krankheit PSSM2 eingestuft, welche eine myofibrilläre Myopathie besitzen, noch eine bislang wenig bekannte Myopathie, welche sich genauso nur mithilfe einer Biopsie der Muskeln feststellen lässt.

Die wissenschaftliche Erforschung zu PSSM begann zu Beginn der 2000er-Jahre. Viele der untersuchten Tiere zeigten dabei ähnliche Symptome und analoge Biopsiebefunde, doch bei manchen Tieren fehlte jene für PSSM1 verantwortliche Mutation von GYS1. Für Muskelerkrankungen, welche nicht mit genetischen Defekten in der Speicherung von Glykogen in Zusammenhang stehen, wurde einst der Sammelbegriff PSSM2 eingestuft. Erst neue Methoden konnten zeigen, dass es sich bei PSSM2 um Fehler in den Strukturen der Muskeln handelt, welche zur myofibrillären Myopathie führen. Dass die Krankheit gleichzeitig mit Genmutationen in Verbindung steht, konnte vor einiger Zeit erst nachgewiesen werden. Dabei sind vier genetische Veränderungen für PSSM2 gefunden worden, welche semidominant vererbt sind und fast alle Pferderassen treffen können, außer der Islandpferde. Die betroffenen Isländer tragen eine unbekannte Genmutation.

Wie bei der GYS1-Mutation auch sind nicht alle Pferde die Träger der für PSSM2 verantwortlichen Mutation symptomatisch. Akute Krankheitsschübe von PSSM2 treten immer dann auf, wenn genetisch belastete Tiere mehr Proteine verbrauchen, als diese mit der Nahrung aufnehmen beispielsweise, wenn diese hohem Stress ausgesetzt sind, oder bei Verletzungen, Erkrankungen und Operationen. Einige Pferde reagieren zugleich empfindlich auf Impfstoffe, in einem solchem Fall sollten alle Impfungen über einen längeren Zeitraum verteilt werden. Unter guten Bedingungen und bei optimaler Ernährungsweise entwickelt das betroffene Tier eventuell nur milde oder keine Symptome. PSSM2 kann allerdings nicht geheilt werden.

Die ersten Symptome der Krankheit zeigen sich ab dem 7. bis 10. Lebensjahr des Tieres, also erst nach dem Auftreten der Geschlechtsreife. Eventuell ist dies zugleich der Grund dafür, dass sich die Mutationen besonders stark verbreiten konnten. Viele Tiere jener Altersklasse werden aufgrund anderer körperlicher Einschränkungen oder lahmheitsbedingt aus dem Reitsport genommen und gehen in den Zuchtbereich über. 

 

Wie entsteht PSSM1?

PSSM ist eine genetisch bedingte Erkrankung der Muskeln. Der PSSM Typ 1 wird durch die Mutation im Gen GYS1 verursacht, welche zu einer erhöhten Herstellung des Zuckerspeichermoleküls Glykogen in den Muskeln führt. Diese Mutation kann entweder als 2 Gen-Kopie (homozygot) oder heterozygot als 1 Gen-Kopie auftreten. Dabei haben homozygot betroffene Tiere von beiden Elternteilen ein mutiertes Gen bekommen und sind aus diesem Grund stärker von dieser Krankheit betroffen als heterozygot betroffene Tiere. Dieser Krankheitstyp tritt oftmals bei Quarter-Pferden oder deren Verwandten auf. 

 

Die Ursache für PSSM2 ist noch nicht genau erkannt worden. Es wurde vor einiger Zeit eine genetische Variation MYOT entdeckt, welche für den veränderten Stoffwechsel der Kohlenhydrate in den Muskeln verantwortlich sein kann. Diese Art kommt bei vielen Rassen vor. 

 

Die Therapie von PSSM1

Pferde mit einem akuten Schub AN PSSM1 werden wie Pferde mit einem Kreuzschlag vom Tierarzt behandelt. Um diesen akuten Krankheitsschüben vorzubeugen, müssen betroffene Tiere ihr ganzes Leben speziell gefüttert werden. Außerdem benötigen diese ein der Krankheit angepasstes Regime an Bewegungen. Eine Heilung für PSSM1 gibt es ebenfalls nicht. Medikamente sind hierbei nur wenig wirksam, um die akuten Schübe zu verhindern.

Auf der Basis der Befunde erstellt der Tierarzt in Absprache mit dem Halter einen spezifischen Behandlungsplan für das Tier. Die Halter können die nötigen Medikamente direkt vom Arzt oder je nach der Absprache aus anderen Quellen beziehen.

Die Halter bekommen zur Therapie einen genauen Bericht, in welchem ebenfalls alle Befunde aufgelistet sind, die Therapie aufgeführt ist und wichtige Informationen zur Krankheit und Nachsorgetherapie aufgeführt sind.

Wichtig sind ebenfalls Gaben von Mineralien bei der Behandlung. Hierzu gibt es fälschlicherweise sehr viele Warnungen der Chromfütterung bei Tieren mit PSSM1, ohne dass dabei der Inhalt des Futters bekannt ist, dass die Pferde hauptsächlich bekommen. Schuld hieran sind vor allem zweifelhafte Aussagen in verschiedenen Untersuchungen zu dem Thema. Da das Chrom III am Insulinstoffwechsel und damit auch an der Verminderung des Blutzuckerspiegels direkt beteiligt ist, gehen viele Experten davon aus, dass PSSM-Pferde besser chromvermindernd gefüttert werden sollten. Dies ist die Fütterung, welche am Ende zugleich für die Entstehung des Diabetes Typ 2 (EMS) am Tier mitverantwortlich gemacht wird. Dies ist therapeutisch jedoch der falsche Ansatz. 

Die heutige Fütterungsweise von Zucht- und Sportpferden ist durch hohe Mischfutter- und Getreidemengen meistens besonders stärkehaltig. Ein Tausch des Fetts gegen Stärke kann hierbei besonders positive Effekte haben. Dabei dürfen allerdings maximal 10 Prozent Fett pro Tag gefüttert werden, da ansonsten zu viele Fette in den Dünndarmbereich des Pferdes gelangen und die Mikroflora, welche den Zellulosabbau beschleunigt, gehemmt wird. Futter, das besonders reich an Zucker und Stärke und ist, sollte daher gemieden werden und es sollte auf hinreichend Raufutter durch Gaben von Heu geachtet werden. Eine regelmäßige leichte Reitbewegung, wie diese auch im Offenstall ermöglicht werden kann, kann sich ebenso positiv auf den Krankheitszustand auswirken.

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